嗜鉻細(xì)胞瘤是什么意思?
2022-03-30 20:11:00 來(lái)源: 作者:
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嗜鉻細(xì)胞瘤是一種起源于腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)節(jié)或其他部位嗜鉻組織的腫瘤。其中,起源于交感神經(jīng)節(jié)、副交感神經(jīng)節(jié)或其他部位嗜鉻組織的腫瘤,又稱為副神經(jīng)節(jié)瘤或腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤。1、發(fā)病情況嗜鉻細(xì)胞瘤在各年齡段均可發(fā)病,但發(fā)病高峰為30~50歲,男女之間的發(fā)病率基本相同。約有35%~45%的嗜鉻細(xì)胞瘤具有遺傳性。2、臨床表現(xiàn)(1)嗜鉻細(xì)胞瘤能夠持續(xù)或間斷地釋放大量?jī)翰璺影罚梢鸹颊甙l(fā)生持續(xù)性或陣發(fā)性的高血壓。其典型表現(xiàn)為陣發(fā)性高血壓同時(shí)伴有“頭痛、心悸、出汗“三聯(lián)征。一些高血壓嚴(yán)重的患者,可在短時(shí)間內(nèi)出現(xiàn)失明,甚至發(fā)生心力衰竭、高血壓腦病等危及生命的情況。(2)該腫瘤對(duì)患者的消化系統(tǒng)、泌尿系統(tǒng)以及血液系統(tǒng)都有影響,使患者出現(xiàn)便秘、血尿、白細(xì)胞增多等異常表現(xiàn)。此外,還可影響患者正常的代謝,出現(xiàn)發(fā)熱、消瘦、血糖增高、血脂增高等。3、疾病分類2017年世界衛(wèi)生組織認(rèn)為,所有的嗜鉻細(xì)胞瘤都具有轉(zhuǎn)移的潛能,最常見的轉(zhuǎn)移部位是骨骼、肝臟、淋巴結(jié)和肺。因而建議將其分為轉(zhuǎn)移性和非轉(zhuǎn)移性,并使用轉(zhuǎn)移性替代惡性,不再用惡性和良性的分類。如果非嗜鉻組織如骨、肝、肺、淋巴結(jié)、腦或其他軟組織中出現(xiàn)了轉(zhuǎn)移病灶則為轉(zhuǎn)移性嗜鉻細(xì)胞瘤。4、疾病預(yù)后對(duì)于非轉(zhuǎn)移性良性嗜鉻細(xì)胞瘤,經(jīng)過(guò)手術(shù)切除腫瘤,大多數(shù)可以治愈。而對(duì)于已發(fā)生轉(zhuǎn)移的惡性嗜鉻細(xì)胞瘤,預(yù)后往往不好,重者可在數(shù)月內(nèi)死亡,少數(shù)可存活10年以上。非轉(zhuǎn)移性嗜鉻細(xì)胞瘤患者,手術(shù)后5年存活率大于95%,復(fù)發(fā)率小于10%;轉(zhuǎn)移性嗜鉻細(xì)胞瘤患者5年存活率小于50%。